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贫血

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A+医学百科 >> 贫血

贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。因红细胞容量测定复杂，临床常以血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)、血细胞压积(Hct)等指标(biao)替代，这(zhei)就可能造成(cheng)：

  1. 假性贫血：红细胞容量正常，但血容量增加导致血液稀释，使Hb、RBC、Hct等浓度指标下降。见于妊娠、充血性心力衰竭、脾大、低白蛋白血症、巨球蛋白血症等。
  2. 漏诊贫血：贫血伴血液浓缩时，Hb、RBC、Hct等浓度指标下降不及红细胞容量，可能导致漏诊。见于急性失血性贫血早期等。

目录

分度

依据血红蛋白浓度(Hb)分度

(单位：g/L)
轻度 中度 重度 极重度
成人 下限～90 90-～60 60-～30 <30
儿童 下限～90 90-～60 60-～30 <30
新生儿 144～120 120-～90 90-～60 <60

分(fen)类

依(yi)贫血发(fa)展速度分(fen)类

急性贫血、慢性贫血。

依红细胞形态(tai)分类

主要参考平均红细胞体积(MCV)

  1. 大细胞性贫血：MCV>100fL。
  2. 正细胞性贫血：MCV在80fL～100fL。
  3. 小细胞性贫血：MCV<80fL。

依骨髓红系(xi)增生(sheng)情况分类

  1. 增生性贫血：
  2. 增生不良性贫血：

依病因、发病机(ji)制分类(lei)

  1. 红细胞生成减少性贫血
    1. 造血原料异常所致贫血
    2. 造血细胞异常所致贫血
    3. 造血调控异常所致贫血
  2. 红细胞破坏过多性贫血：即溶血性贫血
  3. 失血性贫血

病因及发病机(ji)制

红细(xi)胞(bao)生成(cheng)减少性贫血

造血(xue)原料异常所致贫血(xue)

  1. 缺铁性贫血：铁来源不足、吸收障碍、转运障碍、利用障碍、丢失过多。
  2. 铁粒幼细胞性贫血：多种原因导致的红细胞铁利用障碍。
  3. 巨幼细胞贫血：叶酸和/或维生素B12来源不足、吸收障碍、转运障碍、利用障碍。

造(zao)血(xue)细胞异常(chang)所致(zhi)贫血(xue)

  1. 纯红细胞再生障碍性贫血：骨髓红系造血干祖细胞异常。
  2. 先天性红细胞生成异常性贫血：遗传性红系造血干祖细胞良性克隆异常导致红系无效造血。
  3. 造血系统恶性克隆性疾病：多能造血干细胞或髓系干祖细胞异常干扰正常红系造血，如骨髓增生异常综合征、白血病等。
  4. 继发性骨髓抑制：见于苯、抗癌化疗药、氯霉素、金盐、电离辐射、病毒感染(如EBV、HIV、肝炎病毒、登革病毒)。

造血(xue)(xue)调(diao)节异(yi)常所致贫(pin)血(xue)(xue)

  1. 针对造血细胞的自身免疫：
    1. T细胞功能亢进，经细胞毒性T细胞和/或T细胞因子介导：参与再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿的形成。
    2. B细胞功能亢进，经抗骨髓细胞抗体介导：见于免疫相关性全血细胞减少。
  2. 骨髓基质细胞及造血微环境异常：见于骨髓炎、骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、髓外肿瘤骨髓转移等。
  3. 造血调节因子水平异常：见于慢性病性贫血。其机制可细分为：
    1. 正性造血调节因子水平低下：肾功能不全、慢性肝病、垂体功能低下、甲状腺功能减退均可导致EPO生成不足。
      1. 肾衰，特别是双肾切除后，体内只剩下肾外(主要是肝脏)来源的EPO，因此EPO水平降至正常的10％。低下的EPO水平必然导致红系造血能力下降，因此，慢性肾衰，特别是双肾切除后的患者，如果没有输血或补充外源EPO的话，往往有严重的贫血，血红蛋白浓度常在50g/L以下。
      2. 罕见的情况下，机体产生抗EPO抗体，此时血流中的EPO水平往往低至无法检测，可导致严重的纯红细胞再生障碍性贫血。
      3. 慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致IL-1、IL-6、TNFα等炎症因子释放，可抑制EPO的合成。
    2. 负性造血调节因子水平升高：慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致TNF、IFN等负性造血调节因子释放，抑制造血。

红细胞破坏过多性贫血(即溶血性贫血)

红(hong)细胞异常所致溶血

  1. 血红素异常所致溶血
    1. 先天性红细胞卟啉代谢异常：红细胞生成性血卟啉病。
    2. 继发性红细胞卟啉代谢异常：铅中毒。
  2. 珠蛋白异常所致溶血
    1. 珠蛋白肽链合成量的异常所致溶血：海洋性贫血。
    2. 珠蛋白肽链的结构异常所致溶血：异常血红蛋白病。
  3. 遗传性红细胞酶缺乏所致溶血：如G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏等。
  4. 红细胞膜异常所致溶血
    1. 遗传性红细胞膜缺陷：如遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性椭圆细胞增多症、遗传性球形细胞增多症。
    2. 获得性血细胞膜GPI锚连蛋白异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿。

红(hong)细胞(bao)胞(bao)外环境异(yi)常(chang)所致溶(rong)血

  1. 免疫性溶血
    1. 自身免疫性溶血
    2. 同种免疫性溶血：血型不符所致的急性输血相关性溶血或慢性输血相关性溶血，新生儿溶血症。
  2. 血管性溶血
    1. 微血管病性溶血：弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。
    2. 血管壁反复挤压：行军性血红蛋白尿。
    3. 血管壁异常：血管炎、瓣膜病、人工瓣膜植入术后。
  3. 物理因素：渗透压改变。
  4. 化学因素：氧化剂所致获得性高铁血红蛋白血症。
  5. 生物因素：疟疾、黑热病、蛇毒

失(shi)血性贫血

  1. 急性失血性贫血
  2. 慢性失血性贫血

症状(zhuang)

贫(pin)血(xue)(xue)症(zheng)状的有(you)无(wu)或轻重，取决于贫(pin)血(xue)(xue)的程(cheng)度(du)、贫(pin)血(xue)(xue)发(fa)生(sheng)的速度(du)、循环血(xue)(xue)量有(you)无(wu)改变、病人(ren)的年(nian)龄以及心血(xue)(xue)管系统(tong)的代偿能力等。贫(pin)血(xue)(xue)发(fa)生(sheng)缓慢(man)，机体能逐渐适(shi)应(ying)，即(ji)(ji)使(shi)(shi)贫(pin)血(xue)(xue)较重，尚(shang)可(ke)维持生(sheng)理功能；反之，如短(duan)期内发(fa)生(sheng)贫(pin)血(xue)(xue)，即(ji)(ji)使(shi)(shi)贫(pin)血(xue)(xue)程(cheng)度(du)不重，也(ye)可(ke)出(chu)现(xian)明显(xian)症(zheng)状。年(nian)老(lao)体弱或心、肺功能减退者(zhe)，症(zheng)状较明显(xian)。

贫(pin)血(xue)的一般(ban)症(zheng)状，体征(zheng)如下：

检查

除红细(xi)胞、血红蛋白、红细(xi)胞比积外，最(zui)基本的血液学检查应包括(kuo)：

MCV及(ji)MCHC 的测(ce)定。

诊断

(单位：g/L)
6月龄～6-岁 6岁～14岁 成年男性 成年女性 孕妇
1972'WHO <110 <120 <130 <120 <110
中国大陆 <110 <120 <120 <110 <100

治疗

病(bing)因治疗

治疗贫血的原则着重采取适当措施以消除病因。很多时候，原发病比(bi)贫(pin)血(xue)本(ben)身的危害严重(zhong)得多（例如胃肠道(dao)癌肿），其治(zhi)疗(liao)也比(bi)贫(pin)血(xue)更为(wei)重(zhong)要。在(zai)病因诊断(duan)未明确时，不应乱投(tou)药(yao)物使情况复杂(za)，增加诊断(duan)上的困难(nan)。

药物治疗

切忌滥用补血药，必须严格掌握各种药物的适应症。例如维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血；铁剂仅用于缺铁性贫血，不能用于非缺铁性贫血，因会引起铁负荷过重，影响重要器官（如心、肝、胰等）的功能；维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血；皮质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血；睾丸酮用于再生(sheng)障(zhang)碍性贫血等。

输血

输血主要的(de)优点(dian)是能迅速减(jian)轻(qing)或纠(jiu)正贫血(xue)。因此必须正确掌握输(shu)血(xue)的(de)适应症，如需大量输(shu)血(xue)，为了减(jian)轻(qing)心血(xue)管(guan)系统的(de)负荷过和减(jian)少输(shu)血(xue)反应，可输(shu)注浓缩红细胞。

脾切除

脾脏是破坏血细胞的重要器官，与抗体的产生也有关。

骨髓移(yi)植(zhi)

骨髓移植是近年来一种新的医疗技术，目前仍在研究试用阶段，主要用于急性再生障碍性贫血之早期(qi)未经输血或极少输过血的病人(ren)，如果移(yi)植(zhi)成功，可(ke)能获得治愈。

试验诊断学检查：贫血的血细胞(bao)形态

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血液
白血病 和 白血球
淋巴系统: 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多发性骨髓癌, 质浆细胞瘤)
骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原发性血小板增多症, 红血球增多症) | 骨髓成形不良症候群 | 骨髓纤维化 | 嗜中性白血球过低症
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药品百科 - 其他血液制剂
抗贫血药 (B03)
换血及灌注液(B05)
酶 (B06AA)
遗传性血管性水肿药物 (B06AC)
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