腹膜假黏液瘤
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腹膜假黏液瘤（Pseudomyxoma Peritonei，PMP）是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤，其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾，也可以来源于卵巢或消化道等其他器官。
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发病机制
腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确，但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中，导致管腔压力增加，最终导致穿孔，释放黏液进入腹腔，并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结直(zhi)肠、胆囊、胃、胰腺、脐尿管、肺、乳腺等。
症状和诊断
腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加、腹股沟疝、卵巢肿物等，这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中，PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质，肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹，钙化也很常见。
治疗方法(fa)
腹膜假黏(nian)液瘤(liu)的治疗方(fang)(fang)法包(bao)括积极的减瘤(liu)和(he)腹腔内热(re)灌注化疗（hyperthermic intraperitoneal chemotherapy，HIPEC）。这个(ge)方(fang)(fang)案是一(yi)种(zhong)积极的减瘤(liu)方(fang)(fang)式(shi)，包(bao)括切(qie)除所有肉眼可见(jian)的病灶，以限(xian)制黏(nian)液累积和(he)其(qi)压力(li)作用(yong)。如(ru)果疾病复发，需(xu)要重复施行手(shou)(shou)术，但由(you)于粘连和(he)纤(xian)维化，手(shou)(shou)术难度(du)逐渐(jian)增加。
HIPEC是一种将(jiang)化疗(liao)药物通过热灌注注入(ru)腹腔的(de)疗(liao)法，可以增加药物的(de)渗透性(xing)(xing)和(he)(he)疗(liao)效。该方(fang)案最适合(he)(he)于(yu)外科(ke)减瘤(liu)术后残留病灶极小的(de)患者。在Sugarbaker及其同事(shi)的(de)论著(zhu)中，他们使用4种临床评估(gu)方(fang)法来选择最有可能从联合(he)(he)治疗(liao)中获(huo)益的(de)患者，包括组织病理学评估(gu)、术前CT、腹膜(mo)癌指数和(he)(he)减瘤(liu)完(wan)全(quan)性(xing)(xing)程度评分。
关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和术后(hou)早期腹腔热(re)灌注化(hua)疗方案(an)，已(yi)有详细的介(jie)绍(shao)。
一些(xie)(xie)研究(jiu)结果显示，组(zu)织学(xue)类型为DPAM的(de)(de)PMP患者(zhe)，其(qi)5年(nian)(nian)生存(cun)率达到70%-86%，10年(nian)(nian)生存(cun)率达到60%以(yi)上(shang)。这(zhei)些(xie)(xie)生存(cun)统计数据令人印象深刻，但尚不清楚(chu)这(zhei)些(xie)(xie)结果是归因于积极的(de)(de)治疗、患者(zhe)选择(ze)，还是两者(zhe)均有。在(zai)Sugarbaker研究(jiu)组(zu)的(de)(de)病例系列研究(jiu)中(zhong)，DPAM患者(zhe)的(de)(de)5年(nian)(nian)生存(cun)率为81%，10年(nian)(nian)生存(cun)率为70%。
尽管腹膜假黏液瘤是一种(zhong)罕见疾病，但为了推(tui)动这类罕见疾病的(de)诊治发展，国(guo)际腹膜表面恶性肿瘤协作组(zu)（PSOGI）呼吁更多(duo)的(de)机构从事专科研究，并加(jia)强各(ge)中(zhong)心(xin)间(jian)的(de)学习交流以达最(zui)佳(jia)的(de)治疗(liao)质(zhi)量。
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